Показания к применению

Лечение спинальной мышечной атрофии (СМА).

Действующее вещество, группа

Нусинерсен, Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы

Лекарственная форма

Раствор для интратекального введения

Противопоказания

Гиперчувствительность к действующему или любому из вспомогательных веществ.

Как применять: дозировка и курс лечения

Лечение должно проводиться медицинскими работниками, обладающими опытом выполнения люмбальных пункций.

Препарат предназначен для интратекального введения посредством люмбальной пункции.

Режим дозирования

Рекомендованная доза составляет 12 мг (5 мл). Следует начинать терапию препаратом как можно раньше после постановки диагноза.

Режим введения препарата:

— в первый день лечения (день 0)

— в 14, 28, 63 день лечения

В случае задержки или пропуска введения дозы Спинраза следует ввести как можно ранее, при этом интервал между дозами должен быть не менее 14 дней; далее следует продолжить введения с назначенной частотой.

— Далее дозу следует вводить 1 раз в 4 месяца.

В случае задержки или пропуска введения дозы препарат следует ввести как можно ранее, и далее продолжить введения с назначенной частотой.

Препарат должен применяться постоянно и длительно. Необходимость в продолжении терапии должна оцениваться лечащим врачом на основании клинического состояния пациента.

Фармакологическое действие

Препарат для лечения заболеваний костно-мышечной системы.

Антисмысловой олигонуклеотид (АСО), структура которого специально разработана для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА), представляющей собой прогрессирующее нервно-мышечное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, причиной развития которого являются мутации в длинном плече хромосомы 5 (5q).

Побочные действия

Нарушения со стороны нервной системы

Головная боль

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта

Рвота

Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани

Боль в спине

Особые указания

Меры предосторожности при применении

Процедура люмбальной пункции

Процедура люмбальной пункции сопровождается риском возникновения нежелательных реакций, таких как, головная боль, боль в спине, рвота. Потенциальные сложности могут возникнуть при введении препарата пациентам в ранней возрастной группе и пациентам со сколиозом. По решению врача может быть использованы ультразвуковой или иные визуализационные техники для облегчения интратекального введения препарата.

Тромбоцитопения и нарушения свертываемости крови

Тромбоцитопения и случаи нарушения свертываемости крови, включая острую тяжёлую тромбоцитопению, наблюдались после подкожного или внутривенного введения других АСО. При наличии клинических показаний, рекомендовано выполнять лабораторные тесты для определения количества тромбоцитов и показателей свертываемости крови перед введением препарата.

Нефротоксичность

Нефротоксичность наблюдалась после подкожного или внутривенного введения других АСО. При наличии клинических показаний, рекомендовано выполнять количественное определение белка в моче (предпочтительно в первой утренней порции мочи). В случае стабильного повышения содержания белка в моче рекомендуется дальнейшее обследование.

Гидроцефалия

Сообщалось о гидроцефалии, не связанной с менингитом и кровотечением, у пациентов, получающих нусинерсен. Некоторым пациентам был имплантирован вентрикулоперитонеальный шунт. Следует провести оценку развития гидроцефалии у пациентов со сниженным сознанием. Преимущества и риски лечения нусинерсеном пациентов с вентрикулоперитонеальным шунтом в настоящее время неизвестны, и необходимо тщательно оценить необходимость в продолжении лечения.

Применение при беременности и лактации

Беременность: возможно только после оценки соотношения пользы и риска лечения у женщин детородного возраста или женщин во время беременности.

Период лактации: противопоказано.

Взаимодействие

Не исследовалось.

Условия хранения

При температуре 2-8 °С в оригинальной упаковке (флакон в пачке) для защиты от света. Не замораживать.

Допускается хранение в оригинальной упаковке (флакон в пачке) при температуре не выше 30 °С в течение не более 14 дней. В случае неиспользования в течение этих 14 дней повторное хранение при температуре 2-8 °С не допускается.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

3 года.

Не использовать по истечении срока годности.

Условия отпуска из аптек

По рецепту.

Показания к применению Лечение спинальной мышечной атрофии (СМА). Действующее вещество, группа Нусинерсен, Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы Лекарственная форма …

Leave a comment